全市首例！突破性靶向生物制剂精准治疗EGPA！
发布时间：2024-08-30 19:57:48 来源：安岳县中医医院 浏览量： 作者：通讯员
近日，安岳县中医医院肾病科团队使用靶向生物制剂成功精准治疗嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）的患者，取得了良好效果，目前患者喘累、鼻塞、嗜酸性粒细胞增多等情况均得到了全面控制，生活质量显著提高！这是资阳市首例通过靶向生物制剂成功精准治疗的EGPA患者！
患者袁某，47岁，2018年她无意间触摸到右侧腋窝有一个无红肿、不疼痛，约鸽子蛋大小的包块，当时袁某未重视病情，没到医院诊治。2020年，袁某反复出现鼻塞不适，到医院检查后考虑患鼻窦炎，到当地医院做了相关手术，但术后鼻塞等症状改善不明显。2022年，袁某逐渐出现喘息，咳嗽、咳痰，胸闷气紧，呼吸困难，夜间端坐呼吸等症状，到当地医院检查，考虑为支气管哮喘，经反复治疗后喘息症状改善不明显。
今年，袁某发现自己右侧腋窝的包块迅速增大，已变成约鹅蛋大小，且消瘦明显，她立刻到遂宁市中心医院就诊，穿刺活检病理结果考虑“小血管增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润”，被确诊为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”（EGPA）。从此，袁某长期奔波于市内多家医院寻求治疗，但始终未能获得理想的治疗效果。7月23日，袁某经人介绍，慕名找到安岳县中医医院肾病科主任钟利康咨询。
钟利康主任在了解袁某的病史后，结合其穿刺报告及后续血常规检查，考虑嗜酸性肉芽性多血管炎诊断明确，并迅速为其制定了个性化治疗方案，决定启用生物靶向治疗药物——美泊利珠单抗注射液进行治疗，按照疗程每月用药一次，连续用药三次。8月3日，仅第一次用药三天后，袁某血液中的嗜酸粒细胞（EOS）就恢复到了正常水平，且出院后门诊随访，袁某症状持续改善，后续多次复查嗜酸粒细胞（EOS）维持在正常水平。袁某对治疗效果非常满意，同时向肾病科医护团队表达了深深的感谢！
钟利康主任介绍：EGPA全名是嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是一种罕见病。大部分EGPA喘息发病，95％以上的患者有喘息、咳嗽等病史，75％的患者出现变应性鼻炎，并伴随出现发热、疲劳、食欲不佳、体重减轻等症状。EGPA是一种非常严重的疾病，如果没有正确治疗，可能会引发肾衰竭、心力衰竭、脑出血、持续性哮喘等并发症，严重时甚至危及生命。
钟利康主任表示，如出现类似症状应及时到正规医院完善血常规、血清免疫球蛋白、ANCA、鼻窦及胸部CT检查、病理活检等检查及时明确诊断，并积极规范治疗。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞（EOS）增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发表现为喘息样发作和鼻窦炎症状，因此大多首诊于呼吸内科，常被误诊为难治性支气管哮喘。
二、EGPA的临床表现
EGPA全身症状主要表现为全身不适、发热、乏力、食欲缺乏、体重减轻等，可持续数月至数年不等，无特异性。EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。
三、EGPA的三个疾病阶段
EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期，但不是所有EPGA患者都会经历患者均会经历3个疾病阶段，且分期没有明显的界限，可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现。
四、预后
EGPA的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。早诊断、早治疗可改善预后，提高患者的生存质量。EGPA的5年生存率为68％～100％，10年生存率约为79.4％。EGPA首位死亡原因是心力衰竭或心肌梗死，其次是肾功能衰竭和中枢神经系统病变。EGPA虽然是一种临床少见病，但属于系统性疾病，危害严重。应用激素、联用免疫抑制剂和靶向治疗药物，可明显改善EGPA患者的预后。
患者袁某，47岁，2018年她无意间触摸到右侧腋窝有一个无红肿、不疼痛，约鸽子蛋大小的包块，当时袁某未重视病情，没到医院诊治。2020年，袁某反复出现鼻塞不适，到医院检查后考虑患鼻窦炎，到当地医院做了相关手术，但术后鼻塞等症状改善不明显。2022年，袁某逐渐出现喘息，咳嗽、咳痰，胸闷气紧，呼吸困难，夜间端坐呼吸等症状，到当地医院检查，考虑为支气管哮喘，经反复治疗后喘息症状改善不明显。
今年，袁某发现自己右侧腋窝的包块迅速增大，已变成约鹅蛋大小，且消瘦明显，她立刻到遂宁市中心医院就诊，穿刺活检病理结果考虑“小血管增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润”，被确诊为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”（EGPA）。从此，袁某长期奔波于市内多家医院寻求治疗，但始终未能获得理想的治疗效果。7月23日，袁某经人介绍，慕名找到安岳县中医医院肾病科主任钟利康咨询。
钟利康主任在了解袁某的病史后，结合其穿刺报告及后续血常规检查，考虑嗜酸性肉芽性多血管炎诊断明确，并迅速为其制定了个性化治疗方案，决定启用生物靶向治疗药物——美泊利珠单抗注射液进行治疗，按照疗程每月用药一次，连续用药三次。8月3日，仅第一次用药三天后，袁某血液中的嗜酸粒细胞（EOS）就恢复到了正常水平，且出院后门诊随访，袁某症状持续改善，后续多次复查嗜酸粒细胞（EOS）维持在正常水平。袁某对治疗效果非常满意，同时向肾病科医护团队表达了深深的感谢！
钟利康主任介绍：EGPA全名是嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是一种罕见病。大部分EGPA喘息发病，95％以上的患者有喘息、咳嗽等病史，75％的患者出现变应性鼻炎，并伴随出现发热、疲劳、食欲不佳、体重减轻等症状。EGPA是一种非常严重的疾病，如果没有正确治疗，可能会引发肾衰竭、心力衰竭、脑出血、持续性哮喘等并发症，严重时甚至危及生命。
钟利康主任表示，如出现类似症状应及时到正规医院完善血常规、血清免疫球蛋白、ANCA、鼻窦及胸部CT检查、病理活检等检查及时明确诊断，并积极规范治疗。
科普链接
一、什么是EGPA？嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞（EOS）增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发表现为喘息样发作和鼻窦炎症状，因此大多首诊于呼吸内科，常被误诊为难治性支气管哮喘。
二、EGPA的临床表现
EGPA全身症状主要表现为全身不适、发热、乏力、食欲缺乏、体重减轻等，可持续数月至数年不等，无特异性。EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。
